PBC = Primär biliäre Zirrhose

Fakten zu PBC

Was ist die Primär biliäre Cholangitis -umbenannt - vorher = Primär biliäre Zirrhose

Hierbei handelt es sich um eine chronische, fortschreitende Leberkrankheit, die zunächst herdförmig auftritt, d.h. nur in bestimmten Leberregionen, und allmählich die ganze Leber befällt.
Sie beginnt an den kleinen Gallengängen, die entzündlich zerstört werden. Dies führt zum Rückstau der in den Leberzellen gebildeten Galle und zur Ablagerung toxischer Gallensäuren und anderer schädigender Verbindungen.

Da die Entzündung nicht durch Eiter erzeugende weiße Blutzellen unterhalten wird, spricht man auch von einer nichteitrig destruierenden (zerstörenden) Gallengangsentzündung.

Da bei der PBC im Blut bzw. Serum auch bestimmte immunologische Reaktionen anzeigende Eiweißkörper (Immunmarker) und im Lebergewebe entsprechend charakteristische Zellen auftreten, spricht man auch von einer Autoimmunkrankheit, also einer Krankheit, bei der körpereigene Zellen die eigene Leber angreifen.

Häufigkeit der PBC und ihrer Krankheitsdauer:

Die primär biliäre Cholangitis befällt in 80-90% der Fälle Frauen. Männer erkranken nur in 10-20%. Kinder sehr selten. Die Lebenserwartung einer unbehandelten PBC beträgt im Durchschnitt 12, manchmal auch bis zu 20 Jahre. Durch die heute zur Verfügung stehende medikamentöse Therapie kann der Krankheitsverlauf eindeutig verlängert und durch eine eventuell erforderlich werdende Leberzelltransplantation kann ein großer Teil aller Patienten geheilt werden.

Stadieneinteilung:

Stadium I
: Die entzündlichen Veränderungen sind auf die Gallengänge und das sie umgebende Bindegewebe beschränkt. Wobei es sich bei den Entzündungszellen um sogenannte immunkompetente Zellen handelt, die - wie zuvor erwähnt - die eigene Leber angreifen.

Stadium II : Mikroskopisch sieht man jetzt vermehrt neu gebildete Gallengänge, die versuchen, die zerstörten Gänge zu ersetzen. Die entzündlichen Veränderungen im umgebenden Bindegewebe sind dicht und können auch auf das benachbarte Lebergewebe übergreifen.

Stadium III : Mehr und mehr Gallengänge sind jetzt zerstört. Das angrenzende Lebergewebe ist zunehmend entzündlich verändert. Als Audruck einer beginnenden Zirrhose tritt vermehrt Bindegewebe auf.

Stadium IV : Das Bindegewebe hat weiter stark zugenommen und zerteilt das Lebergewebe in verschieden große Bezirke. Das das Lebergewebe regenerationsfreudig ist, entwickeln sich unterschiedlich große Regeneratknoten. Dadurch wird die Leberaberfläche höckrig.
Die Zahl der Gallengänge hat weiter stark abgenomnnen und die Entzündungszellen im umgebenden Bindegewebe werden weniger. Jetzt liegt das Vollbild einer Leberzirrhose (PBC) vor.

Da bei der kompletten Zirrhose neben den Gallenwegen auch die Blutgefäße und die Lymphbahnen ihren Verlauf in der Leber verändert haben, kann sich Blut und Lymphe aufstauen: es entwickeln sich Krampfadern in der Speiseröhre, Lymphe tritt als Bauchwasser (Aszites) in die freie Bauchhöhle über.

Charakteristika, die auf eine PBC hinweisen:

+ Überwiegend Frauen erkranken, selten Männer
+ Auftreten nach einer Schwangerschaft
+ Juckreiz (Arme, Beine, Rücken)
+ Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsknick
+ Gelegentlich Fettablagerungen an den Augenlidern

Wie verläuft die PBC?

In den Frühstadien meist ohne typische Beschwerden. Der Juckreiz kann auch erst in den Endstadien auftreten. Charakteristisch sind aber Müdigkeit, Abgeschlagenheit und ein Leistungsknick.

"Rheumatische Begleiterscheinungen"

Bei manchen Patienten wird die Krankheit von Muskel- und Gelenkbeschwerden begleitet. Ebenfalls wird die sogenannte Hashimoto-Thyreoiditis beobachtet: bei dieser Krankheit bildet der Organismus Antikörper gegen das Schilddrüsengewebe, das sich allmählich zurückbildet. Von einem Sicca-Syndrom spricht man dann, wenn die Absonderung der Sekrete der großen Drüsen (z.B. Tränendrüsen, Mundspeicheldrüsen, Bauchspeicheldrüsen, Vaginaldrüsen) nachlässt.

"Knochenabbau (Osteoporose)"

Ein Knochenabbau entwickelt sich frühzeitig. Da die PBC überwiegend bei Frauen auftritt, und Frauen auch eine durch die Menopause bedingte Osteoporose entwickeln können, sind beide Formen nicht streng voneinader abgrenzbar. Dies ist aber röntgenologisch zu messen.

"Fettstühle, Vitaminmangelzustände"

Das sogenannte Sicca-Syndrom führt zu trockenen Schleimhäuten (z.B. an den Augen) und zu einer Abnahme der Absonderung von Fett-spaltenden Fermenten der Bauchspeicheldrüse. Fett kann im Darm nicht mehr richtig aufgespalten werden, es geht mit dem Stuhl ab, was man als Fettstühle (Steatorrhö) bezeichnet.

Da auch Gallensäuren für die Aufnahme von Fetten und von fettlöslichen Vitaminen (Vitamin A, D, E und K) im Dünndarm benötigt werden, kann es wegen des Gallestaus in der Leber und dem daraus resultierenden Gallensäuremangel im Darm auch zu Vitamninmangelzuständen kommen.

Vitamin-A-Mangel kann die Nachtblindheit fördern. Vitamin-D-Mangel die Entwicklung der Osteoporose unterstützen. Vitamin-K-Mangel kann zu Blutgerinnungsstörungen führen.

"Hautveränderungen"

Auf die in den inneren Augenwinkeln auftretenden Fettablagerungen (Xanthelasmen) wurde schon hingewiesen. Kleine Fettgeschwülste (Xanthome) können auch an den Händen, den Füßen oder am Gesäß entstehen. Entwickelt sich die primär biliäre Zirrhose von den Früh- in die Spätstadien, so treten die klassischen Zeichen der Leberzirrhose auf. An der Haut erscheinen sogenannte Lebersternchen (Spider naevi), das Lippen- und Zungenrot wird deutlicher erkennbar (Lacklippen), und auch die Haut erscheint dünner, was sich besonders im Gesicht und an der Stirn bemerkbar macht (Geldscheinhaut).

"Komplikationen der kompletten Zirrhose"

Ist die Leber weitgehend oder komplett zu Narbengewebe umgebaut, wird sie weniger von Blut durchströmt, dieses umgeht die Leber und es entwickeln sich sogenannte Umgehungskreisläufe. Hierzu gehören auch Krampfadern in der Speiseröhre(Ösophagusvarizen), die platzen können und aus denen es dann bluten kann. Wasseransammlungen im Bauch (Aszites) und eine Störung der Hirnfunktion (hepatische Enzephalopathie) können das Krankheitsbild weiter komplizieren. Im Endstadium der PBC kann sich bei etwa 3% der Patienten ein Leberzellkarzinom entwickeln.

"Ist die PBC mit der chronischen Autoimmunhepatitis verwandt?"

Bei einem kleinen Prozentsatz der PBC-Patienten sieht man mikroskopisch verändertes Lebergewebe wie bei einer chronischen Autoimmunhepatitis. Auch wurden Patienten beschrieben, die zunächst an einer PBC litten, bei denen es dann zum Aufflackern des entzündlichen Geschehens in der Leber kam, und bei denen anschließend neben der PBC die Zeichen einer chronischen Autoimmunheopatitis bestanden. Treten solche gemischten Krankheitsbilder auf, so spricht man vom Überlappungssyndrom (Overlap-Syndrom).

Für die wenigen Patienten mit dem sogenannten Overlap-Syndrom zeichnet sich ab, dass ihnen eventuell mit einer Kombinationbehandlung von Ursodeoxycholsäure und einem Cortison-Präparat in niedriger Dosierung und evtl. in Verbindung mit einem Immunsuppresivum geholfen werden kann.



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