PSC = Primär sklerosierende Cholangitis

Fakten zur PSC

Was ist die primär sklerosierende Cholangitis?

Hierbei handelt es sich um eine chronische Leberkrankheit, bei der sich im Rahmen einer Entzündung um die kleinen Gallengänge herum zwiebelschalenartig angeordnete Bindegewebestränge entwickeln. Nimmt der Bindegewebegehalt allmählich zu, so werden die Gallengänge verschlossen. Es kommt zum Gallestau.

Ist dieser ausgeprägt, macht er sich durch Gelbsucht (Ikterus) bemerkbar. Die entzündlichen Veränderungen greifen später auf das Lebergewebe über. Das Endstadium der Krankheit ist die Leberzirrhose. Die PSC ist eine Autoimmunkrankheit, obgleich bei ihr keine spezifischen Immunmarker im Blutserum zu finden sind. Wohl aber Zellen, die in der Lage sind, körpereigenes Gewebe wie die Gallengänge oder das Lebergewebe anzugreifen (immunkompetente Zellen).

Die PSC wird in 4 Stadien eingeteilt:

Stadium I : Entzündung, Bindegewebevermehrung um die kleinen Gallengänge
Stadium II : Entzündung greift auf Lebergewebe über, weitere Vernarbung
Stadium III: Stärkere Narbenbildung
Stadium IV : Biliäre Leberzirrhose (Vernarbung)

Unterschiede zwischen PSC und PBC:

Die Gallengangsveränderungen bei der PSC können sowohl an den Lebergallengängen als auch außerhalb der Leber am großen abführenden Gallengang zwischen Leberunterseite und der Einmündung in den Darm vorkommen. Oder in- und außerhalb der Leber gleichzeitig auftreten. Die Gallenblase wird dabei allerdings selten befallen.

Ein weiterer deutlicher Unterschied zur PBC besteht darin, dass die PSC in 80-90 % der Fälle von einer chronisch entzündlichen, mit Schleimhautgeschwüren einhergehenden Darmkrankheit begleitet wird. In 10-15 % der Fälle handelt es sich um einen sogenannten Morbus Crohn, in 80-85% der Fälle um eine Colitis ulcerosa.

Ein weiterer wichtiger Unterschied zur PBC besteht darin, dass die PSC auch Kinder und Jugendliche befallen kann, während die PBC fast ausschließlich im Erwachsenenalter auftritt, und dass die PSC zu 80% Männer, und nicht wie bei der PBC zu 90% Frauen betrifft.

Und schließlich kann es bei der PSC zur Entwicklung verschiedener Karzinome kommen, wohingegen bei der PBC nur der Leberzellkrebs (HCC) bekannt ist.

Krebsrisiko:

Bei Patienten mit PSC besteht das Risiko, Krebs zu entwickeln. Deshalb wird eine regelmäßige Kontrolle empfohlen.

Bei etwa 10% kann sich ein Gallengangskarzinom entwickeln, das bei 30% dieser Patienten relativ frühzeitig auftritt und im weiteren Verlauf der Krankheit seltener wird. Das Risiko, ein Dickdarmkarzinom zu entwickeln, ist bei begleitender Colitis ulcerosa signifikant häufiger als bei Colitis ulcerosa ohne PSC. Daher sollten in regelmäßigen Abständen Darmspiegelungen (Koloskopien) durchgeführt werden.

Das Risiko, ein Pankreaskarzinom (Bauchspeicheldrüsenkrebs) zu entwickeln, soll nach neuesten Untersuchungen 14-mal größer sein als in der Normalbevölkerung, sodass auch regelmäßig Ultraschalluntersuchungen durchgeführt werden müssen.
Ebenfalls kann es auch häufiger zur Entwicklung von Gallenblasenkrebs kommen, besonders, wenn sich sonografisch Gallenblasenpolypen nachweisen lassen.

Wie verläuft die PSC?

Die PSC ist seltener als die PBC, untersucht man aber alle Patienten mit chronisch entzündlicher Darmkrankheit, findet man sie häufiger.

PSC verläuft chronisch in zahlreichen Schüben und geht in 15 - 20 Jahren in die Leberzirrhose über. Sie kann anfangs über lange Zeit (auch über Jahre) unbemerkt bleiben. Sind aber die den Gallestau anzeigenden Blutwerte (AP,GGT) erhöht, bestehen unklare Oberbauchbeschwerden und Stuhlunregelmäßigkeiten, so muss der Verdacht auf eine PSC mit begleitender chronischen Darmkrankheit geäußert werden.

Bei der PSC kann sich in seltenen Fällen (etwa 8-10%) ein Gallengangskarzinom entwickeln. Um dies auszuschließen, müssen Blutuntersuchungen, die ERC, eine Gewebeentnahme aus dem Gallengang durch das Endoskop und ein Bürstenabstrich aus der verdächtigen Region gemacht werden.



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